天才賈伯斯的遺憾，一種不易察覺的消化系統腫瘤~

 52歲男性患者，因為胸口灼熱、吞嚥不舒服、上腹痛會轉移至背部已有兩個多月，他長期有抽煙、喝酒習慣，未曾吃過檳榔，因其吞嚥不順，故本院建議採用超細徑經鼻胃鏡檢查，結果發現食道下段近賁門口有一個大小約四公分的腫塊並中央潰瘍(如圖)，經病理切片檢查及免疫組織化學染色法證實為極其罕見的食道小細胞神經內分泌癌。

神經內分泌腫瘤 (Neuroendocrine tumor)是一組起源於肽能神經元和神經內分泌細胞的異質性腫瘤，它可發生於全身許多器官和組織，根據不同部位可分為前腸(指胚胎時期的發展部位)(胸腺、食道、肺、胃、胰臟和十二指腸)、 中腸(迴腸、闌尾、盲腸和升結腸)和後腸(遠端大腸和直腸)，其中以胃腸和胰臟神經內分泌腫瘤為最常見，約佔60-80%，著名的蘋果手機教父賈伯斯就是因罹患胰臟神經內分泌腫瘤於2011年10月5日去世。

神經內分泌腫瘤若依腫瘤產生的荷爾蒙種類可分為：1.功能性類癌腫瘤：會分泌血清素(荷爾蒙) 2.非功能性類癌腫瘤 (Carcinoid tumor)：不會分泌血清素(荷爾蒙)；疾病的確切原因不明，目前認為和染色體基因突變有關，功能性病人的病徵很像感冒症狀如咳嗽、腹瀉、腹痛、盜汗等，很容易遭忽略或被誤認為其它疾病；非功能性病人的症狀輕微或沒有症狀，常拖到晚期才被確診。

神經內分泌腫瘤好發於40-60歲，女性多於男性，黑人發生比例較高，有些與遺傳有關，免疫功能降低有較高的風險，還有長期暴露在砷的環境，可能會增加罹患風險；其症狀因原發生部位分泌不同的荷爾蒙而產生不同的症狀，包括咳嗽、氣喘、腹瀉、盜汗、低血糖、腹痛及臉潮紅等，常被誤認為其他疾病，如長期腹瀉被誤認為大腸急躁症，少數病人不會有症狀，醫生多是在進行胃腸內視鏡檢查時意外發現。

神經內分泌腫瘤要早期發現和診斷有三大難點：1)病情進展慢，易被忽略， 2)症狀不典型，可能是全身症狀，3)對此病的關注和研究較少，如本病患罹患食道小細胞神經內分泌癌，診斷困難，十分罕見；約佔全部胃腸道神經內分泌腫瘤的0.04% ~ 4.6%及食道癌的1 ~ 2.8%，多數患者診斷時已有遠器官轉移，如肝臟、腹膜轉移為最常見部位，往往預後非常差。

       其治療方式以手術切除、放射線療法、化學藥物、生物製劑及標靶藥物治療為主。

總之，臨床上神經內分泌腫瘤很難察覺，如有無法解釋的全身性症狀，一定要把神經內分泌腫瘤考慮在內。

九大聯合診所  施永雄醫師  提供

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